品系简称：A53T

修饰类型：转基因

背景品系：C57BL/6J

启动子：PDGF

相关：Human α-Synuclein^A53T（G209A）

构建信息：

比较医学信息和用途：

α-synuclein的错义突变A53T发生在蛋白氨基端一个高度保守的序列KTKEGV周围,可以促进蛋白质二级结构β折叠的形成。该突变可以促进小鼠脑内α-synuclein蛋白表达量的增加，同时可引起α-synuclein二级结构的改变，使可溶性的蛋白容易自我聚集，促进纤维丝形成，最终导致神经细胞变性。

（1）人α-Synuclein 蛋白在转基因小鼠脑组织中的表达

将通过RT-PCR筛选出的梯度表达人α-Synuclein mRNA的A53T、A30P转基因小鼠及SYN-WT 阳性转基因小鼠和同窝阴性对照鼠提取脑组织总蛋白，用人α-Synuclein单克隆抗体做Western blotting。α-Synuclein A53T转基因小鼠2个Lines 有高表达；α-Synuclein A30P转基因小鼠有2个Lines高表达。α-Synuclein WT转基因小鼠有2个lines 高表达。

（2）α-Synuclein 免疫组化

取4月龄和10月龄三种转基因小鼠及同窝阴性对照鼠进行免疫组化染色发现，4月龄α-Synuclein WT、A53T、A30P三种转基因鼠与阴性对照鼠相比尚未出现明显病理改变。而10月龄三种α-Synuclein转基因鼠免疫组化染色出现α-Synuclein阳性着色，着色部位多位于海马、新皮层及纹状体的胶质神经细胞和神经突。